2022年11月4日，東南大學(xué)首席教授柴人杰團(tuán)隊(duì)在遺傳學(xué)領(lǐng)域國際著名期刊Human Molecular Genetics上在線發(fā)表了題為“Macrophage-mediated immune response aggravates hearing disfunction caused by the disorder of mitochondrial dynamics in cochlear hair cells”的研究論文，在本研究中，研究人員發(fā)現(xiàn)線粒體融合異?？梢鸲@，巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)參與耳聾的發(fā)生發(fā)展過程，抑制巨噬細(xì)胞可延緩耳聾的進(jìn)展。柴人杰教授課題組博士后張園，助理研究員付小龍博士以及副研究員李異媛博士為本論文第一作者，柴人杰教授、鄭州大學(xué)耳鼻喉科葉方蕾教授以及浙江大學(xué)生命科學(xué)研究院靳津教授為本論文通訊作者。論文鏈接：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36331344/

聽力損失是人類最常見的感官疾病之一，患病人群每年在不斷的增加，聽力損失可嚴(yán)重影響日常交流和生活質(zhì)量，因此揭示耳聾的發(fā)病機(jī)制具有重要意義。在聽力受損人群中，感音神經(jīng)性耳聾占聽力損失的絕大多數(shù)。耳蝸基底膜中的毛細(xì)胞在傳導(dǎo)聲信號過程中發(fā)揮重要作用，其胞體內(nèi)含有豐富的線粒體。噪音、耳毒性藥物和老齡化均可影響毛細(xì)胞線粒體功能，導(dǎo)致毛細(xì)胞損傷，然而線粒體動態(tài)結(jié)構(gòu)紊亂對毛細(xì)胞的影響仍不明確。

該團(tuán)隊(duì)研究發(fā)現(xiàn)介導(dǎo)線粒體融合的線粒體外膜蛋白FAM73a和FAM73b在聽覺功能中發(fā)揮重要作用，敲除Fam73a或Fam73b基因可引起漸進(jìn)性聽力下降，在早期，毛細(xì)胞線粒體氧化應(yīng)激水平增高，毛細(xì)胞發(fā)生凋亡，隨之觸發(fā)免疫反應(yīng)，巨噬細(xì)胞和CD4⁺ T被激活，釋放促炎因子IL-12和IFN-γ，進(jìn)一步加重毛細(xì)胞損傷。LCCA耗竭巨噬細(xì)胞后可延緩耳聾的發(fā)展。該團(tuán)隊(duì)的研究結(jié)果揭示了FAM73a和FAM73b介導(dǎo)的線粒體動態(tài)在聽覺功能中的作用，為治療線粒體相關(guān)聽覺疾病提供了依據(jù)。